Аплазия (агенезия) яичника – полное отсутствие половой железы. Встречаемость заболевания крайне мала, и часто диагностируется с иными патологиями репродуктивной системы – аплазией матки, однорогой маткой, синдромом Шерешевского-Тернера и др.
Часто врожденные пороки настолько сильны, что они несовместимы с жизнью.
Если наблюдается отсутствие обоих яичников (ановария), это связано с такой генетической аномалией, как дисгенезия гонад (ДГ). Яичники представляют собой тяжи из соединительной ткани, которые содержат отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Также наблюдается недоразвитие наружных половых органов и рудиментарность матки.
В гинекологии выделяют три формы ДГ:
- Типичная форма – это уже указанный синдром Шерешевского-Тернера. При заболевании ярко выражены специфические внешние признаки: широкие плечи и узкий таз, отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах, невыраженность молочных желез, позднее половое созревание и первичная аменорея. Помимо внешних признаков наблюдаются пороки сердечно-сосудистых заболеваний, патологии коленных суставов, высокое нёбо, многочисленные пигментные пятна. При данном синдроме существуют хромосомные и гормональные нарушения. Диагностируется эта форма аплазии уже при рождении.
- Стертая форма, которая является наиболее сложной в диагностическом плане. Дело в том, что своевременный приход первой менструации диагностируется в 20% случаев, и далее на протяжении длительного времени (до 10 лет) месячные могут идти регулярно, и только после этого диагностируют аменорею. Обнаруживают данную форму на основе хромосомных нарушений, которые, как при синдроме Шерешевского-Тернера, также присутствуют. При проведении УЗИ яичники выглядят гипопластичными, их размер меньше обычного. При проведении пунктирования выясняется, что яичниковая ткань представляет собой стромальные элементы с единичными примордиальными фолликулами.
- Чистая. При этой форме слабо выражены только половые органы, как наружные, так и внутренние. Диагностируется первичная аменорея, отсутствие эстрогенов.
- Смешанная. Внешние признаки обычные, недоразвита только грудь. Иногда встречается увеличенный размер клитора.
Лечение включает только гормонотерапию, направленную на восстановление месячных и вторичных половых признаков.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
