Существует группа наследственных болезней, которая характеризуется массовым поражением кожных покровов, нервной системы и прочих важных органов. Что такое нейрокожный меланоз? В кратком обзоре мы собрали полную информацию об этом редком заболевании, поэтому расскажем об основных симптомах недуга и как от него избавиться.
Нейрокожный меланоз , довольно редкое заболевание
Справочная информация
Болезнь впервые зафиксировал во второй половине XIX века немецкий ученый Рудольф Вирхов. Через 120 лет официально было признано название нейрокожного меланоза. Происхождение и виновники хвори точно не установлены. Медики считают, что возникновение отклонений является ранней соматической мутацией. В результате поломки хромосом нарушается передвижение меланоцитов, что ведет к скоплению их на коже и центральной нервной системе.
Встречается болезнь редко и часто передается по наследству. Дети рождаются без каких-либо отклонений в массе или цвете кожи. Единственным показателям наличия заболевания становится невус – это небольшая родинка или опухоль, которая имеет разную окраску (от темно-коричневой до насыщенно-черного) и форму. Шершавая поверхность пятна покрывают тонкие волоски. Образование слегка приподнимается над уровнем дермы.
Поверхность шершавая и бугристая, покрывается корками. Невусы имеют неправильные очертания.
Чаще всего болезнь фиксируется:
- пояснично-крестцовой области,
- на шее и затылке,
- на спине.
Заболевание протекает сложно и не имеет каких-либо половых предпочтений. Разрушительные действия затрагивают:
- сосуды (кровеносные, лимфатические),
- сальные и потовые железы,
- волосяные фолликулы,
- подкожную клетчатку,
- мышцы,
- скелет.
Вначале ребенок развивается без каких-либо отклонений. Но со второго года жизни начинают проявятся характерные признаки.
- Отсталость в умственном развитии. Становится заметно неспособность быстро и результативно обучаться, запоминать.
- Судороги. Эпилептические припадки возникают из-за проникновения меланобластом в головной мозг.
- Появление невуса на других частях тела. Пятна захватывают новые участки, разрастаясь и меняя форму.
- Мутация. Опухоль активизируется, в результате чего медики отмечают модификацию цвета, структуры. Возникает неприятный зуд.
- Неврологическая трансформация. Утолщаются мозговые оболочки и в ткани органа зарождаются меланомы и доброкачественные новообразования, часто возникают кисты. Внешне это проявляется в виде повышенного внутричерепного давления уже с первого года жизни.
Дети с болезнью страдают от врожденных пороков сердца или костных изменений. Иногда пигмент откладывается на дне глаза, что провоцирует возникновение катаракты. В сочетании с опухолями разной природы невусы постепенно перерождаются в онкологию. Это тяжелое и страшное заболевание фиксируется у более 50% больных меланозом.
Иногда пигмент откладывается на дне глаза
Лечение
Для составления плана терапии специалист собирает сведения об истории болезни и проводит ряд тестов. Биопсия пораженного участка дермы поможет оценить состояние мышц, кожи. Для полной клинической картины обязательно рассматривают данные ультразвукового исследования. Родители переживают, что приходится сдавать много анализов. Такие проверки направлены на то, чтобы иметь представление о степени поражения организма недугом. Сцинтиграфия, МРТ, КТ являются обязательными процедурами.
Результативного лекарства или метода от нейрокожного меланоза нет до сих пор. В течение более 150 лет ученые всего мира пытаются найти безопасное решение для избавления от опасного заболевания. Терапия проходит по определенной схеме, которую назначает врач. Используют препараты, блокирующие рост и размножение патогенных клеток. Средства, влияющие на белковый и углеводный обмен, оказывают противошоковое и антитоксическое действие, поэтому их принимают в увеличенных дозах.
Чтобы снизить судороги, медик прописывает антиконвульсанты. Дополнительно нужно поддержать иммунитет, с чем обязаны справляться рекомбинантные цитостатики.
Если заболевание диагностировали в первые годы жизни, тогда специалист принимает решение об оперативном вмешательстве. Раннее удаление опухоли уменьшит негативное влияние болезни в развитии ребенка.
Если на теле малыша фиксируется невус, тогда лучше немедленно посетить врача. Профессионал будет внимательно наблюдать за всеми трансформациями в организме и при первых же изменениях начнет лечение. Чтобы не допустить мутацию волосатой родинки в меланому, могут предложить иссечение кожи с последующей пересадкой здоровых образцов.
Прогрессирование нейрокожного меланоза усиливает патологические процессы. Активизация болезни и захват большей площади дермы не получится остановить лучевой терапией. Пациенты редко доживают до двадцати пяти лет. Помните: чем внимательнее вы будете к малышу, тем больше шансов найти болезнь до начала разрушительной деятельности. Если в семье фиксировались подобные проблемы, тогда ребенок находится в группе риска.
Меланоз нейрокожный – это опасное заболевание наследственного характера, которое очень сложно вылечить при халатном отношении. Наши рекомендации помогут определить симптоматику, а терапию доверьте профессиональному онкологу.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
